אקרומגליה וענקות עודף הורמון גדילה

אקרומגליה וענקות (gigantism) הן תוצאות דומות של פתולוגיה אחת הניגרמת עקב הפרשה עודפת של הורמון גדילה (Growth hormone), ההבדלים בין שתי הפתולוגיות הוא השלבים שונים בתקופת החיים.

ענקות – gigantism מתפתחת כאשר ישנה הפרשה עודפת בהורמון גדילה וזאת בשלב שלפני סיום תקופת הצמיחה לגובה וההתבגרות הגופנית, כאשר לוחיות הגדילה בעצמות עדיין פעילות, ולעומת זאת, אקרומגליה – Acromegalia מופיעה כאשר ההפרשה העודף בהורמון גדילה מתחילה בשלב החיים הבוגרים (כלומר לאחר סיום ההתפתחות הגופנית), לכן היא אינה קשורה לרוב בגובה גבוה במיוחד אלא להתארכות קצות העצמות בגוף כגון: האף, התעבות כפות הידיים והרגליים (לעיתים גם התארכות האצבעות).

המחלות ענקות ואקרומגליה נובעות כאמור מהפרשה עודפת של הורמון גדילה.

הורמון גדילה מופרש מבלוטת ההיפופיזה (בלוטת יותרת המוח), המחוברת אל המוח בגבעול, המצוי מאחורי הכיאזמה האופטית, על בליטה גרמית בגולגולת המכונה "האוכף הטורקי".

הורמון גדילה מופרש בעקבות הורמון אחר המעורר את הפרשת הורמון הגדילה, המופרש מההיפותלמוס: האחראי על הפרשת הורמונים רבים מבלוטת ההיפופיזה.

הורמון גדילה משפיע על איברים ורקמות רבות, בצורות שונות. הורמון הגדילה מווסת ע"י הורמון אחר המופרש ע"י ההיפותלמוס: ההורמון המגרה את התאים המייצרים את הורמון הגדילה בהיפופיזה –- GHRH – Growth Hormone Releasing Hormone.

בעת מצבי חולי שהשכיח שבהם הוא גידול (לרוב שפיר) בבלוטת ההיפופיזה, המכונה אדנומה הוא הגורם להפרשת יתר של הורמון גדילה (למרות שישנם סיבות נוספות).

צמיחתנו וגדילתנו לגובה תלויה בגדילתם של עצמותינו. העצמות גדלות ע"י התארכות באזור סחוסי הקרוב לקצה, ומכונה "לוחית הגדילה" , או "הלוחית האפיפיזיאלית" (Epiphyseal plate). כאשר אדם הגיע לשיא גובהו, נעלמות לוחיות הגדילה, וצמיחת העצמות נפסקת.

צמיחת העצמות תלויה בהורמון הגדילה, לכן ההשפעתו של הורמון הגדילה על העצמות תלויה במצב לוחית הגדילה.

בילדים, כאשר העצמות עדיין במצב גדילה – לפחות מבחינה פוטנציאלית, הפרשה עודפת של הורמון גדילה יגרום לצמיחה מוגברת לגובה – מצב המכונה: "ענקות".

במבוגרים לא תתרחש צמיחה שכזאת לגבוה, עקב העלמות לוחיות הגדילה. לכן, בניגוד לצפוי, לא נצפה בהכרח בחולה הנ"ל בקומה גבוהה – מבוגרים עם הפרשת יתר של הורמון גדילה אלא התארכות חלקים בקצות הגוף.

הפרשת יתר של הורמון גדילה סימנים וסימפטומים

בעת הפרשת יתר של הורמון גדילה נבחין בין הפרשת יתר של הורמון גדילה בגיל המבוגר – אקרומגליה, לבין הפרשה בגיל הצעיר – ענקות.

1. בפלותוגיית האקרומגליה, כלומר הפרשת יתר של ההורמון בגיל המבוגר, תהיה צמיחה של הרקמות בכפות הידיים (הסימנים בשכיחים הם שהטבעות יהיו קטנות מדי לאצבעות, למשל), בכפות הרגליים ניתן יהיה לעיתים לראות שינוי במידת הנעל לגדולה יותר. נראה צמיחה של הלסת והתבלטות של גשר האף, וייוצר מראה פנים אופייני למצב.

השינוי יהיה איטי מאוד, לכן לעיתים כדאי יהיה להיעזר בתמונות ישנות של המטופל לבחינת שינויים במראה פנים שלו.

בנוסף, ייתכן ותופיע מחלה על רקע משני כסוכרת ו/או יתר לחץ דם.

2. בפתולוגיית הענקות, כלומר הפרשה מוגברת של הורמון גדילה בגיל הילדות וההתבגרות, נראה צמיחה מהירה לגובה (לרוב כל אברי הגוף בפרופורציה נכונה). גובהם של ילדים שיוותרו ללא טיפול יכול להיות הרבה מעבר לשני מטרים !!!

אבחנה של אקרומגליה – הפרשת יתר של הורמון גדילה

האבחנת מחלת אקרמוגליה נעשית לרוב באיחור רב, לעיתים לאחר מספר שנים. הסימנים הלא ספציפיים וההתקדמות האיטית של המחלה מקשים לזהות את המחלה בשלב מוקדם.

הורמון הגדילה עצמו מופרש בגוף באופן פולסטיבי (כלומר, בפולסים ולא ברמה קבועה ויציבה). לכן, מדידה של הורמון הגדילה ישירות לא עוזרת לאבחנה של הפרשה בעודף שלו.

הורמון הגדילה משפיע בגוף גם בתיווך הורמון נוסף, הקרוי: 1- IGF (אינסולין לייק גרו פקטור-1), שניתן לבדוק את רמתו בדם.
ה- IGF-I או בשמו המלא Insulin like Growth Factor 1 מכונה גם סומטומדין C. חומר זה מיוצר בהשפעת הורמון גדילה אשר נקשר לתאים בעיקר בכבד, אך יש לציין כי הוא מיוצר כמעט בכל רקמות הגוף בהשפעת הורמון הגדילה ובאמצעותו מועברים המסרים המאפשרים את פעולתו של הורמון הגדילה.

ה- 1-IGF באמצעות היזון חוזר (משוב) שלילי משפיע על הפרשת הורמון גדילה.

רמה גבוהה של IGF-1  מעכבת את הפרשת הורמון הגדילה. ויש לציין גם שרמת 1-IGF יורדת בעת צום, תת תזונה ומחלות כרוניות.
הבדיקה האבחנתית הראשונית לעודף בהורמון גדילה היא בדיקת העמסת סוכר. רמות סוכר גבוהות בדם מדכאות את הפרשתו של הורמון הגדילה באופן תקין. לכן, לאחר מתן כמויות רבות של סוכר למטופל (העמסת סוכר), נצפה לראות רמה נמוכה של הורמון הגדילה בדם.  גם לאחר העמסת סוכר נצפה בכמות גבוהה של הורמון גדילה בבדיקה, במצב הנ"ל סביר מאוד לומר שהמטופל סובל מאקרומגליה.

במידה וקיים חשד שמקור הפרשת היתר של ההורמון נובע מאדנומה (גידול קטן שאינו סרטני) בהיפופיזה, ניתן לבצע בדיקות הדמייה, ובעיקר MRI, כדי למצוא את הגידול הבעייתי.

טיפול בהפרשה מוגברת של הורמון גדילה

  1. ניתוח כורורגי לכריתת החלק המפריש בהיפופיזה בהפרשת מוגברת של הורמון גדילה, במידה ומדובר באדנומה ניתן לכרות אותה בניתוח, וכך להחזיר את פעילות הבלוטה למצב תקין ונורמאלי. במקרים חריגים אפשר לטפל בקרינה במקום ניתוח.
  2. טיפול תרופתי נעשה במידה ולא מוצאים את המקור להפרשת היתר של הורמון גדילה. בגופנו קיימים מספר חומרים המעכבים את הפרשת ופעולת הורמון הגדילה: שני החשובים שבחומרים אלו הם דופמין וסומטוסטטין. לכן, טיפול תרופתי יכללו חומרים הפועלים באופן דומה לחומרים אלו (אגוניסטים).

 

הפרשת-יתר של הורמון גדילה סיבוכים

  1. במצבי אקרומגליה קיים סיכון גבוה להתפתחות של סוכרת ומחלות לב וכלי דם.
  2. הורמון הגדילה משפיע גם על גדילת שריר הלב, ועלול לגרום להגדלת יתר של חדר שמאל, המובילה לאורך זמן לאי ספיקת לב.
  3. ייתכן גם הופעת הפרעות קצב וקרדיומיופתיה (מחלת שריר הלב).
  4. הורמון הגדילה גורם להופעת פוליפים (גידולים קטנים) במעי הגס, שעלולים להתפתח לגידולים סרטניים.
  5. הפרעות בשינה נפוצות בגלל הגדלה של הרקמות באזור הלוע החוסמות את דרכי האוויר בשינה.

 


להשאיר תגובה

הזינו את פרטיכם בטופס, או לחצו על אחד מהאייקונים כדי להשתמש בחשבון קיים:

הלוגו של WordPress.com

אתה מגיב באמצעות חשבון WordPress.com שלך. לצאת מהמערכת /  לשנות )

תמונת גוגל

אתה מגיב באמצעות חשבון Google שלך. לצאת מהמערכת /  לשנות )

תמונת Twitter

אתה מגיב באמצעות חשבון Twitter שלך. לצאת מהמערכת /  לשנות )

תמונת Facebook

אתה מגיב באמצעות חשבון Facebook שלך. לצאת מהמערכת /  לשנות )

מתחבר ל-%s